Niños de cristal, padres de acero

La piel de los afectados con Epidermolisis Bullosa (EB), se caracteriza por ser frágil, débil, extremadamente sensible y vulnerable. Ante el menor contacto físico se les desprende la piel, causándoles heridas y ampollas que tienen el aspecto de una gran quemadura. Es por este alto grado de delicadeza que la enfermedad también recibe el nombre de “piel de cristal” o “piel de mariposa”. Se calcula que en el mundo actualmente la padecen 16 bebés cada 50.000 nacimientos.

Su causa es una falla genética hereditaria. Puede transmitirse porque uno de los padres la padece o porque ambos tienen los genes recesivos. Estos cromosomas provocan mutaciones de las sustancias encargadas de sostener adheridas la epidermis con el resto de las capas de la piel. No es contagiosa, no afecta el desarrollo neuronal ni se agrava y los pacientes pueden llegar a la edad adulta, siempre y cuando se tomen las debidas precauciones. El periodo de mayor riesgo es entre la lactancia y los 10 años, porque los chicos dependen de que otros los curen y los cuiden. Paralelamente irán aprendiendo qué actividades pueden realizar sin problemas. Esta etapa de crecimiento es difícil de afrontar para los padres, dado que sus hijos no pueden jugar al fútbol, aprender a andar en bicicleta y en general no podrán recrearse como cualquier otro niño. Son situaciones tristes y angustiantes para el grupo familiar, por eso desde la medicina los esfuerzos están dirigidos a disminuir los dolores, evitando episodios traumáticos.

Modo de bañar un niño con EB

Algunos dermatólogos recomiendan que cuando el pequeño está muy lesionado, es necesario darle una dosis de ibuprofeno, paracetamol u otro analgésico una hora antes de comenzar con el baño. Si el cuerpo no presenta heridas es aconsejable el uso de iodopovidona o clorhexidina diluida en agua, para higienizarlos, puesto que estos productos ayudan a prevenir infecciones.

Si el chico prefiere el uso del duchador, es conveniente que un adulto ponga la mano antes de que el agua llegue a su cuerpo, para que no golpee directamente sobre la piel. Cuando el baño es de inmersión, la precaución es cuidar que no queden sumergidos en agua sucia. En todos los casos el agua debe conservar una temperatura ambiente, casi tibia. En el caso del uso de bañeras, colocar una toalla en la base de las mismas, para que la criatura no se deslice o resbale ante una mala maniobra.

El tiempo del baño debe ser corto, ya que la excesiva permanencia en el agua, ablandara la piel, corriendo más riesgo de lesionarlo. No secar al niño frotando, sino apoyando la toalla suavemente. Cuando son bebés levantarlos colocando las manos por debajo de su cuerpo, nunca en las axilas. Para la limpieza del cabello usar shampoo neutro o suave para niños, masajeando, sin rascar.

Curaciones

Se realizan curaciones con vendas, mallas de vaselina y cremas antibióticas para contrarrestar las infecciones. Las mismas deben hacerse una vez al día o cada dos días. Nunca se debe usar telas adhesivas, porque arrancan la piel al retirarlas. Si esto pasara, recordar mojar con vaselina hasta que se despegue sin producir lastimaduras. Antes del vendaje es importante revisar que no hayan quedado restos de piel muerta y si ocurriese, cortar cuidadosamente.

En manos y pies es conveniente vendarlos dedo por dedo, para evitar que comiencen a pegarse entre sí. Generalmente los papás optan por colocarles medias con separación unitaria de dedos y manoplas.

Vestimenta

Los pequeños que padecen EB, principalmente recién nacidos, deben usar la ropa al revés, para evitar el roce con las costuras y ésta debe ser 100% algodón. Si usan pañales, cortarles el elástico para que no lastime. Especial cuidado se debe prestar a los botones, cierres o etiquetas que puedan tener las prendas, porque en los movimientos provocarán lastimaduras. Deberán usar un talle más debido al volumen de las vendas. Cuando crezcan los pantalones con elásticos deberán ser flojos, dada la sensibilidad de la cintura. Los niños tienen pies asimétricos, entonces conviene que cuando vayan a comprar un calzado se prueben los dos pies.

Alimentación

Habitualmente desarrollan anemia por los inconvenientes para tragar, que los hace reticentes a alimentarse con la frecuencia debida. Por las ampollas en el esófago es recomendable alimentos blandos, si es posible procesados. Si utilizan mamaderas es conveniente agrandar el orificio de la tetina, para que la succión sea menos agresiva al paladar. Hay nutricionistas que recomiendan complementos nutricionales balanceados, fáciles de digerir. En casos crónicos es necesario el suministro endovenoso de suplemento de vitamina D, ya que estos niños no pueden sintetizar este tipo de vitamina por no tener contacto con el sol.