Incurable e incapacitante: Explican qué causa y qué genera la Fibrosis Pulmonar Idiopática

De origen desconocido, la Fibrosis Pulmonar Idiopática, que es incurable e incapacitante, puede confundirse con otros padecimientos respiratorios, por lo que no es sencillo obtener rápidamente un diagnóstico correcto, se informó a El Observador desde la Asociación Argentina de Medicina Respiratoria. La FPI “es una enfermedad crónica y letal, que afecta principalmente la salud de adultos mayores a 60 años y si bien su causa es aún desconocida, se sabe que existen factores de riesgo como el tabaquismo, los antecedentes familiares y la inhalación de determinadas partículas orgánicas o inorgánicas. Se trata de una enfermedad que invariablemente se asocia con un mal pronóstico y que usualmente termina con la vida del paciente”.

En Argentina no existen datos epidemiológicos sobre esta enfermedad, pero extrapolando cifras de Estados Unidos (14 a 27,9 casos por cada 100.000 habitantes), se podría estimar que en nuestro país, habría entre 6.000 y 12.000 personas con FPI. Uno de los avances más importantes para el entendimiento y correcto diagnóstico, es la reciente creación del Registro Latinoamericano de Fibrosis Pulmonar Idiopática (REFIPI), herramienta que además de permitir conocer mejor su naturaleza, integrará esfuerzos en todo el continente americano para establecer criterios de tratamiento, pronóstico, prevalencia y evolución en beneficio de los pacientes” destacaron desde la AAMR en un informe para el que se contó con el asesoramiento del Dr. Martín Eduardo Fernández (MN Nº 122441), médico especialista en neumonología y miembro de la Sección de Enfermedades Intersticiales de la entidad mencionada.

 

Síntomas y tratamientos

 

Fernández explicó que “los síntomas son la sensación de falta de aire (o disnea) y la tos, generalmente seca y de predominio nocturno. Al principio comienza ante esfuerzos desmedidos y luego, de no tratar la enfermedad, evoluciona hacia falta de aire frente a esfuerzos mínimos como hablar, bañarse o vestirse. Se puede acompañar con pérdida de peso, falta de apetito y opresión en el pecho”.

Por tratarse de una enfermedad poco frecuente, el diagnóstico no suele ser fácil. “Inicialmente, el profesional debe alertarse ante la auscultación (exploración de los sonidos que se producen en el interior de un organismo) y la acropaquia (engrosamiento de yemas y blanco de las uñas de los dedos que se curvan tomando el aspecto de palillos de tambor). También se utilizan evaluaciones y pruebas diagnósticas para determinar si efectivamente se trata de fibrosis pulmonar, como los exámenes de laboratorio y una tomografía computada de alta resolución. Como última instancia y cuando el cuadro no es típico, se puede recurrir a una biopsia pulmonar” destacó el profesional.

Los tratamientos se basan en un soporte farmacológico específico, para reducir el riesgo de exacerbaciones agudas y la progresión de la enfermedad en un 50%. También se requieren acciones complementarias, como la cesación tabáquica, oxígeno suplementario de ser necesario, rehabilitación respiratoria -un programa específico de trabajo que incluye entrenamiento físico individualizado basado en la condición del paciente-, promoción de la actividad física y vida saludable, educación y automanejo, abordaje psicológico basado en el control de la ansiedad/depresión, asesoramiento nutricional, vacunas preventivas a trasplante de pulmón. Este último continúa siendo el tratamiento más viable para prolongar la vida de quienes padecen FPI, pero se trata de una opción que se debe consensuar con el médico, para determinar si es una alternativa factible en cada caso particular.

 

5/9: “Día de la FPI”

 

El curso clínico de la FPI es desconcertante y en ocasiones, la falta de información dificulta a pacientes y familiares que resuelvan sus dudas. Por ello, desde la AAMR se remarca que “es muy importante que en el marco del ‘Día Mundial de la Fibrosis Pulmonar Idiopática’, que se conmemora el próximo 5 de septiembre, las autoridades de salud, la comunidad médica y público en general, se unan en el trabajo imprescindible de dar visibilidad, sensibilizar y sobre todo abogar por el acceso a tratamientos que ayuden a los pacientes a respirar mejor y mejorar su calidad de vida”.